La Unidad de Cuidados Respiratorios del Servicio de Neumología del Hospital Clínico de Valencia trata pacientes procedentes de toda España con la enfermedad de Pompe. En esta unidad especializada se valora la situación respiratoria y la efectividad de la tos de las personas afectadas por esta enfermedad rara y se les ofrecen los procedimientos de ayuda para los músculos respiratorios más adecuados.
La Unidad de Cuidados Respiratorios del Clínico es experta en prevenir y manejar los problemas respiratorios de los enfermos neuromusculares y también en conseguir la retirada de la ventilación mecánica de algunos enfermos que previamente estaban en UCI o Reanimación.
Esta sección ha sido «pionera en España en estas dos actividades y se encuentra entre las Unidades de referencia internacional, tanto a nivel asistencial como investigador». En este sentido, el equipo participó el pasado mes en el Congreso Nacional en Santiago de Compostela donde expusieron la situación actual tanto de la asistencia a los problemas respiratorios de estos enfermos como de la investigación clínica sobre las ayudas a los músculos respiratorios.
El Pompe es una enfermedad de baja prevalencia „en España hay unos 100 casos diagnosticados„ que se caracteriza por la deficiencia o ausencia del enzima lisosomal alfa-glucosidasa ácida (GAA) y que puede aparecer en los primeros meses de vida o de forma tardía. En los adultos, los músculos más afectados son los de la cintura, los muslos y los respiratorios. El debilitamiento progresivo llega a impedir una adecuada respiración y una tos efectiva, de forma que si no se manejan estos problemas la muerte aparece por causas respiratorias.
El jefe del Servicio de Neumología del Clínico, el Doctor Emilio Servera, dice que «estos pacientes no tienen alteraciones en los pulmones, pero sus músculos torácicos pueden ser incapaces de realizar unos movimientos respiratorios».
