Una serie de investigaciones impulsan la lucha contra los sarcomas

Ser un cáncer poco frecuente no es sinónimo de ser un problema menor. Cada año, cerca de 2.600 personas reciben un nuevo diagnóstico de sarcoma en España, un grupo de más de 150 tumores diferentes cuya rareza dificulta la investigación y el desarrollo de una medicación eficaz que lo contrarreste, lo que lo convierte en uno de los mayores desafíos para los departamentos de oncología. La Fundación CRIS Contra el Cáncer ha impulsado el desarrollo de varias investigaciones a nivel nacional e internacional para tratar de acelerar avances frente a una enfermedad que genera dificultades a los médicos y a los pacientes.

Estos tumores tienden a aparecer en los tejidos blandos o en los huesos, como es el caso del sarcoma de Ewing o el osteosarcoma. La enfermedad tiene una mortalidad del 83 % en casos metastásicos y una supervivencia inferior al 30 % en casos de recaída pediátrica. No es una única enfermedad, sino una serie de una cantidad de tumores que pueden localizarse en cualquiera de los órganos que forman el cuerpo y que tiene una incidencia ínfima en comparación con otras enfermedades cancerígenas.  

Las complicaciones en la reunión de muestras debido a la poca cantidad de personas afectadas, a lo que se suma la cantidad de subtipos existentes, genera una dificultad extra para poner en marcha el desarrollo de ensayos clínicos específicos que permitan actuar de forma más concreta en cada situación. Además, la diferencia en la forma en que los pacientes padecen un tumor similar provoca variar la forma de actuación. A ello se debe añadir la capacidad de reaparición y extensión de estos tumores, que pueden dejar de responder ante el tratamiento de forma inesperada.

La cirugía, la quimioterapia o la radioterapia son las medidas más frecuentes para tratar este tumor, sin embargo, las consecuencias a futuro pueden ser catastróficas. Rosa Noguera, investigadora de la Fundación CRIS contra el Cáncer, expone las consecuencias del proceso: "Muchas veces las células inmunes van a favor del tumor. El problema de las terapias clásicas y la quimioterapia es que generan una fibrosis, por eso buscamos terapias más amigables".

El Sarcoma de Ewing

En València, el Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Clínico de València (Incliva) está llevando a cabo una investigación, coliderada por la doctora Rosa Noguera junto al doctor Enrique de Álava, en la que el sarcoma de Ewing es el objetivo principal. Un proyecto en el que se busca comprender los motivos por los que el sarcoma de Ewing y los llamados 'Ewing-like' son tan agresivos y poseen una gran capacidad metastásica. Las alteraciones genéticas, el entorno de alrededor o las condiciones del paciente son algunas de las variables que determinan las características de cada tumor, el riesgo de recaída y la diseminación de estos sarcomas.

"Trabajamos con tumores artificiales. Cogemos células de los pacientes y les ponemos otros aspectos que forman el ambiente tumoral. A partir de ahí los vamos estudiando", explica la doctora sobre su método de estudio. La investigación nace con los objetivos de encontrar "nuevas dianas terapéuticas" sobre las que poder actuar sin tener que recurrir a la agresividad de las soluciones tradicionales y a encontrar la forma de evitar la metástasis y la expansión del tumor a nuevas localizaciones del cuerpo. El trabajo permite comparar las muestras originales con sus réplicas de laboratorio, comprobar qué comportamientos se mantienen y ensayar posibles tratamientos sin intervenir directamente sobre el paciente. La inteligencia artificial también forma parte del proceso, ya que ayuda a segmentar los distintos elementos presentes en las imágenes.

La complejidad no termina en la existencia de más de 150 subtipos. Incluso dos pacientes diagnosticados con el mismo sarcoma pueden experimentar evoluciones distintas y responder de manera desigual a una misma terapia. “Cada paciente es diferente y los tumores, aunque tengan patrones comunes, también son muy personales”, señala Noguera.

El sarcoma es frecuente entre la población joven, principalmente pacientes pediátricos y adultos jóvenes. Con la enfermedad localizada a tiempo, cuenta con una tasa de supervivencia entre el 70 y el 80 %, pero cuando la enfermedad pasa a ser metastásica, la probabilidad de sobrevivir no supera el 30 %. La frecuente reaparición de este, tanto a corto como a largo plazo, provoca que sea uno de los tumores con un porcentaje de mortalidad más alto, teniendo alrededor de un 90 % de opciones de fallecer si el sarcoma reaparece en los primeros dos años y cerca de un 70 % si tarda más de 2 años en reaparecer.

Nuevas esperanzas en la innovación

El proyecto desarrollado entre València -encabezado por la doctora Noguera- y Sevilla -liderado por el doctor De Ávila- forma parte de una red más amplia impulsada por CRIS contra el Cáncer. A esta se suma la Unidad CRIS de Terapias Avanzadas para Cáncer Infantil del Hospital Universitario La Paz, en Madrid, donde se investigan tratamientos dirigidos a niños y adolescentes con tumores avanzados o en recaída. Entre ellos se encuentran terapias con células NK (células asesinas naturales que forman parte del sistema innato) procedentes de donantes sanos y nuevas generaciones de células CAR-T (un tratamiento de inmunoterapia personalizado) modificadas genéticamente para reconocer y atacar las células tumorales.

En Barcelona, otro proyecto liderado desde el Vall d’Hebron analiza la genética de cientos de muestras para mejorar la clasificación de los diferentes sarcomas. Identificar alteraciones moleculares hasta ahora desconocidas podría permitir diagnósticos más precisos, anticipar la evolución de la enfermedad y seleccionar el tratamiento más adecuado para cada paciente.

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