Cuando las células guerreras del cuerpo, que se dedican a exterminar a los enemigos cotidianos y naturales como virus, bacterias y cualquier tipo de germen y microorganismos que asedian sin parar las diferentes puertas del ser humano, se rebelan y repentinamente giran sus armas para entrar en batalla contra el propio cuerpo que tendrían que defender pueden ocurrir muchas cosas y sobrevenir muchas alteraciones, trastornos y enfermedades. Y una de ellas es la miastenia, del grupo de las patologías «rara avis», de origen desconocido, que se caracteriza por la debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos o voluntarios del cuerpo, es decir de cualquier músculo: desde el párpado que se cae y ya no obedece la orden del sistema nervioso central, a los que se encargan de la respiración, que comienzan a ralentizar el movimiento necesario para facilitar la entrada y salida de aire y pueden llevar al enfermo a situaciones muy críticas desde el ingreso en la UCI hasta la muerte.
Con una prevalencia de 20 casos por cada cien mil habitantes, en todo el país hay unos 9.600 afectados que se sostienen con el apoyo de la Asociación de Miastenia de España, con sede en la localidad valenciana de Paiporta. Como tantos millones de afectados de las enfermedades infrecuentes, también ellos hacen esfuerzos ímprobos por ganar un poco de visibilidad social para conseguir algún pellizquito de financiación y dirigirlo a la investigación del origen de su patología.
Esto es lo que a diario hacen los enfermos de miastenia, como los de tantas otras asociaciones que no cejan en su empeño y lucha por conseguir dinero de donde sea para invertirlo en proyectos científicos destinados a buscar nuevos tratamientos o terapias.
Donativos individuales
En concreto, este grupo de afectados ha logrado reunir en diferentes actos y goteo (un concierto en Segovia, donativos individuales y acciones previas) un monto de 9.500 euros que van a destinar al grupo de investigación de Patología Neuromuscular y Ataxias del hospital La Fe que dirige Juan Vílchez y del que forma parte con una participación activa el doctor Luis Bataller.
Esta costumbre de recaudar fondos para promover líneas de investigación está muy asentada en países como Reino Unido, donde las asociaciones de enfermos son muy activas para conseguir financiación extra.
Buen rendimiento
«La aportación de los enfermos es muy gesto muy loable, es una ayuda que apreciamos mucho y nos sentimos especialmente responsables de sacar un buen rendimiento y de utilizarlo lo mejor que podamos para ser creativos en el avance del tratamiento de la enfermedad», declara a Levante-EMV Bataller que apunta que la miastenia es una enfermedad autoinmune; de hecho es la primera en la que se demostró esta característica autoinmune que significa que el sistema inmunológico del paciente se equivoca y ataca al propio cuerpo y en concreto a los músculos.
El objetivo del equipo de investigación de La Fe es entender qué programas celulares o genéticos están alterados en las células leucocitarias (los guerreros) y, en concreto, en los linfocitos (un subtipo de leucocito que produce anticuerpos para neutralizar los ataques externos).
Muchos de los pacientes presentan además un tumor benigno „timoma„ en el timo que es la estación de maduración de los linfocitos y el lugar clave donde se producen las alteraciones aberrantes de estos guerreros.
Los 9.500 euros que los enfermos entregarán a los científicos se sumarán a la ayuda de un FIS (fondo de investigaciones sanitarias) que reciben para comprar material de laboratorio. Los investigadores de La Fe ya han estudiado a 25 pacientes con miastenia asociada al timoma y ahora han comenzado a desentrañar las alteraciones estructurales e histológicas (tejido) del tumor.
A diferencia de otras enfermedades, la miastenia no tiene cura pero sí tratamiento y nadie, en principio, está libre de ella porque puede debutar a cualquier edad, «aunque es mas frecuente en jóvenes y ancianos, precisó Bataller.
El especialista indicó que los afectados deben tratarse de por vida con fármacos inmunosupresores „los mismos que se usan para los trasplantados„, «porque hay que disminuir la actividad de las defensas para disminuir los anticuerpos causantes de la enfermedad». Lo que persigue este grupo de nueve investigadores de La Fe es saber qué pasa en el timo enfermo de los pacientes para conocer mejor porqué se produce la enfermedad a fin de identificar nuevas dianas terapéuticas.
160.000 ? del Proyecto Paula
Otra entidad que desde hace casi cuatro años recauda fondos para invertirlos en investigación es el Proyecto Paula que lidera la valenciana Cristina Ponce, madre de una niña con diabetes uno.
Hasta la fecha, han recogido 160.000 euros que han dedicado a contratar a tres investigadores, la primera en el equipo de la doctora Burks del Centro de Investigación Príncipe Felipe, y las dos últimas en el Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Clínico (Incliva) donde permanecen.
