Operan a un niño de 3 años con una enfermedad muy rara que le impedía abrir la boca

Una intervención de Vithas Internacional, el Hospital Vithas Valencia 9 de Octubre y el equipo médico del doctor Ignacio Solís ha permitido que un niño de 3 años sea intervenido y pueda empezar a comer por sí mismo a pesar de sufrir una enfermedad muy rara de la que solo se han contabilizado 40 casos en el mundo. Procedente de Argelia, Houdaifa presentaba una fisura del paladar completa y un labio leporino bilateral, pero sobre todo el problema más grave recaía en la singnatia: una enfermedad muy rara de las que solo hay escritos sobre ella 40 casos en el mundo en la historia de la medicina.

La singnatia congénita se define como la fusión maxilo-mandibular presente desde el nacimiento; es decir, que el paciente nace con el maxilar y la mandíbula fusionados por lo que es incapaz de abrir la boca, explica el grupo sanitario. La gran mayoría de estos pacientes se mueren por inanición en los primeros meses de vida. En este caso, a través de una mínima fisura posterior, se metía poco a poco con el dedo el alimento triturado.

Problemas para intubarlo

Además de ser un paciente de corta edad y de la complejidad del caso, la dificultad aumentaba porque presentaba varias malformaciones: carencia de testículos, ausencia del dedo pulgar, fusión de dos dedos de la mano y alteración en la articulación de la rodilla y tobillos. Dada la gran dificultad para intubar al paciente, en varios hospitales a nivel mundial se rechazó la operación.

El caso llegó a manos del doctor Solís, cirujano maxilofacial del Hospital Vithas Valencia 9 de Octubre. "Me pidieron ayuda para tratar a Houdaifa, ya que presentaba fusión maxilo-mandibular presente desde el nacimiento que le impedía comer", explica.

"Algo así era imposible de operar en su país de origen debido a los medios que presentan. Era fundamental traerlo a España si queríamos salvarle la vida, ya que su estado de salud se iba a ir deteriorando con el paso del tiempo", subraya el especialista.

Más de seis horas de operación

El pasado 12 de junio el niño fue sometido a una compleja intervención de más de seis horas. Houdaifa fue anestesiado a través de un fibroscopio por la nariz, ya que al no poder abrir la boca no podían intubarlo. La experiencia en este tipo de casos del Luis Cort, anestesista del equipo, fue imprescindible para garantizar la seguridad del procedimiento.

"Lo primero que realizamos fue una traqueotomía. Una vez hecha, mediante ópticas de artroscopia liberamos las adherencias que le impedían abrir la boca --detalla el doctor Solís--. Como nunca la había abierto, tenía acortado y fibrosado de forma bilateral el músculo temporal (uno de los encargados de cerrar la boca), por lo que le hicimos una coronoidectomia bilateral que es la extirpación de la apófisis coronoides, una parte de la mandíbula. Además, liberamos la articulación del lado izquierdo que estaba anquilosada (fibrosada y adherida) porque nunca la había utilizado".

Resuelto el problema de poder abrir la boca se pasó a la segunda fase. Houdaifa tenía una fisura labio palatina bilateral completa. Durante la misma intervención se pudo cerrar el paladar, la cresta alveolar y el labio fisurado de forma bilateral.

De alta a los cinco días

A los cinco días le dieron el alta y, tras la buena evolución experimentada a lo largo de estos meses, Houdaifa ha podido volver a su país. "Su estado de salud era muy bueno antes de marcharse, había duplicado su peso y podía comer perfectamente por la boca, algo que cuando vino era imposible. Houdaifa ha vuelto a sonreír, a jugar, a divertirse y podrá llevar una vida prácticamente normal", concluye el responsable de la intervención.

Por su parte, el director gerente del Hospital Vithas Valencia 9 de Octubre, José Luis Rey destaca que este centro es un referente de la sanidad en el área quirúrgica de alta complejidad, lo que permite abordar casos tan complicados como este: "Sabíamos que podíamos contribuir a mejorar la calidad de vida de Houdaifa y no dudamos ni un minuto en asumir este caso. El doctor Solís, especialista en casos de gran complejidad, aceptó el reto de intervenir a Houdaifa y darle calidad de vida".